近日，济医附院腹黑外科迎来了一位衰败的患者：又名年仅14岁，身高却已达195cm、体重75kg的男性患儿，因体育剖析历程中突发胸背部扯破样难堪来诊。凭借深厚的临床警告和详细的病史征询及体格查抄，门诊医师速即将患儿的症状与“马凡抽象征”有关起来，并错误安排了主动脉全程CTA查抄。查抄收尾令东谈主惧怕——患儿不仅患有腹黑外科中最为不吉、归天率极高的主动脉夹层（Stanford A型），何况主动脉根部还出现了直径达70mm的瘤样推广，这一对重胁迫如团结枚“定时炸弹”，随时可能夺去这个年青而贵重的人命。

面临如斯复杂且高风险的病情，腹黑外二科主任程前进速即组织团队开展术前谈判。手术不仅要处理主动脉夹层，还要同期措置主动脉根部瘤的问题，这对主刀医师的本事和警告建议了极高的条目。手术风险之大，远超单纯主动脉夹层手术。干系词，这还不是一齐。在进一步的疏浚中，大夫从患儿的父亲口中得知了一个愈加令东谈主揪心的信息：患儿的母亲10余年前也因雷同的疾病“主动脉夹层”在外院禁受手术诊疗，但缺憾的是未能凯旋挽回人命。而这位患儿，恰是家中的独生子。这一眷属病史无疑给手术团队带来了巨大的心思压力。他们深知，此次手术不仅关乎患儿的人命，更承载着通盘家庭的但愿。作为医者，他们深知包袱之紧要，每一个轻细的演叨齐可能形成无法挽回的效能。顶着巨大的压力，由倪良春主任医师主刀，宗良主治医师与段晨光入院医师等团队成员紧密相助下，为少年推广了主动脉根部置换+主动脉瓣置换+冠状动脉移植+主动脉全弓置换+降主动脉支架植入术（Bentall+孙氏手术），胆怯体外轮回后，各血管吻合口无渗血，这颗“定时炸弹”终于被凯旋吊销，所有东谈主悬着的心放了下来。这场历时近7个多小时的存一火救援宣告凯旋。当今患儿术后收复细腻，将于近期出院。

马凡抽象征（Marfan syndrome，MFS），这是一种荒野的常染色体显性遗传性结缔组织疾病，具有眷属遗传倾向。该疾病可影响全身结缔组织，最常累及眼部、骨骼肌肉及心血管系统。患者通常展现出畸形的肉体比例，如肉体高峻、躯干细长、看成及指（趾）细长等特征，眼部则可能发挥为高度近视等主张问题。马凡抽象征自己无需衰败诊疗，但一朝累及心血管系统，会出现二尖瓣、主动脉瓣关闭不全、房隔断缺损、室隔断缺损、动脉导管未闭、法洛四联症、主动脉根部瘤样推广及主动脉夹层等严重病变，这些病变的诊疗以手术抑遏为主。

据悉，要领当今，该“马凡抽象征”患儿是鲁西南凯旋推广腹黑手术诊疗中年齿最小的患者。济医附院腹黑外科行家领导广泛市民：若您或您的家东谈主出现骨骼、心血管畸形，或眼部高度近视等症状，相当是眷属中存在马凡抽象征病史时，务必引起高度爱重，实时就医。通过专科查抄明确病因，以免延误诊疗，错失转圜人命的良机。

作家：段晨光

着手： 济医附院订阅号

包袱裁剪：白梦如

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